Linfoma
Los linfomas comprenden dos grandes grupos de tumores: los linfomas no Hodgkin (LNH) y la enfermedad de Hodgkin. Constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias linfoproliferaivas, condiferencias en la morfología, Inmunofenotipo, genética, etiología, epidemiología, aspectos clínicos y respuesta al tratamiento. Generalmente se originan en el tejido linfoide, fundamentalmente ganglios linfáticos, pero tienen una gran inclinación a la diseminación a sitios extranodales. Elpronóstico de estas neoplasias depende del tipo histológico, el estadio y el tratamiento.
Frecuencia y epidemiología
Los LNH son las neoplasias hematológicas de mayor prevalencia representan 4 % de todos los cánceres y ocupan el séptimo lugar entre todas las neoplasias. Los LNH son 5 veces más frecuentes que la enfermedad de Hodgkin.
Factores de riesgo:
Virus
Virus de Epstein-Barr
(VEB): es un DNA virus que está asociado con el linfoma de Burkitt, laenfermedad de Hodgkin, los LNH de los pacientes inmunodeprimidos.
Virus de la leucemia-linfoma T del adulto, tipo 1 (HTLV-1) y 5 % de los portadores desarrollan leucemia/linfoma de células Tdel adulto.
Virus de la Hepatitis C: está asociado con el desarrollo de una
expansiónclonal de linfocitos B y ciertos subtipos de LNH; por ejemplo, linfoma plasmocitoide, enfermedad de Waldemstrom
Herpes virus (Herpes Virus Humano tipo 8): está asociado con el desarrollodel linfoma de las cavidades serosas, en pacientes con infección por VIH y encasos con enfermedad de Castleman.
Bacterias
Helicobacter pylori: está asociada con el desarrollo de linfomas
primarios del tractusgastro- intestinal (TGI), particularmente linfomas gástricos tipo MALT.
Campylobacterjejuni: ha sido encontrado en muestras de pacientes con enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado.
Borreliaburgdorferi: se ha encontrado de forma bastante convincenteuna relación entre este agente y el LNH B cutáneo primario.
Chlamydia psittaci: hay estudios preliminares que sugieren que los pacientes con linfomas de los anexosoculares (con un fenotipo de linfoma de la zona marginal) muestranuna alta prevalencia de infección con Chlamydia psittaci.
Factores ambientales
Agentesquímicos (pesticidas, herbicidas; solventes
químicos orgánicos, el polvo, los tintes de pelo); laquimioterapia y laexposición a radiaciones.
Inmunodeficiencia y autoinmunidad
Los estados de inmunodeficiencia congénita, adquiridas (por ejemplo, SIDA); o inducidas (por ejemplo, inmunosupresión) están asociadas con un incremento de la incidencia de LNH
Por otra parte, los pacientes con una variedad de trastornos autoinmunes, que incluyen artritis reumatoidea, psoriasis, síndrome de Sjögren y tiroiditis de Hashimoto también tienen un riesgo
incrementado para desarrollar LNH, sobre todo del MALT.
Traslocaciones cromosómicas y reordenamientos moleculares
Tienen un importante papel en la patogénesis de muchos linfomas.
Diagnostico
El diagnóstico de un LNH requiere de lademostración de linfocitos malignos en una biopsia de un ganglio o de un tejido extralinfático.
La biopsia por aspiración con agujafina (BAAF) es insuficiente para
establecer el diagnóstico inicial
La clasificación OMS/REAL reconoce 3 categorías mayores de neoplasias linfoidesbasado en la morfologíay la línea celular:
- Neoplasias de células B
- Neoplasias de células T/NK
- Enfermedad de Hodgkin
Características clínicas generales
En el aspecto clínico los linfomas, comogrupo heterogéneo de entidades, tienen distintas formas de presentación y evolución de acuerdo a la categoría y laenfermedad específica.
Los LNH de histología favorable o indolentese caracterizan, en sentido general, por:
- Presencia de adenopatías periféricas (síntomas más frecuente de
presentación): Localizadas o generalizadas,de aparición lenta ,no muy voluminosas, no dolorosas .
- La afectación extranodal y los síntomasgenerales son raros al momento del diagnóstico, y se observan con frecuencia en pacientes con enfermedad avanzada o en estadios finales.
- La infiltración de médula ósea es frecuente al debut, y
puede manifestarse por citopenias.
- Al examen físico, además de las adenopatías periféricas, puede observarse esplenomegalia (40 % de los casos) y hepatomegalia.
Los LNH de histología agresivacon frecuencia se presentan de forma más rápida y tienen una mayordiversidad clínica.
- Muchos pacientes se presentan con adenopatías periféricas, localizadas, degran tamaño, que crecen rápidamente.
- El linfoma linfoblástico, el linfoma B mediastinal, y otros linfomas agresivos, pueden manifestarse con una masa mediastinal anterior y un síndrome de vena cava superior. El linfoma de Burkitt americano (y otros LNH agresivos) pueden debutar con una gran masa abdominal y síntomas de obstrucción de intestino delgado. También puede observarse en estos casos una hidronefrosis obstructiva, secundaria a la gran masa retroperitoneal, con infiltración de uréteres.
- Más de un tercio de los casos presentan afectación extranodal. Los sitios más frecuentes son:
Tracto gastrointestinal (incluyendo el anillo de Waldeyer); la toma de este frecuentemente se asociaa la afectación del estómago)
Piel
SNC
Tiroides
Médula ósea
Senos perinasales
Tracto genitourinario
La infiltración de la médula ósea es menos frecuente en los LNH
agresivos.
Los síntomas B son más frecuentes, observándose en 30-40% de los casos.
- Al examen físico también puede constatarse hepato-esplenomegalia, masasabdominales, masas testiculares y lesiones cutáneas. Estas últimas generalmente se asocian con los linfomas Tcutáneos, el linfoma anaplásico y el linfoma angioinmunoblástico .
Principios de la terapéutica anti-linfomatosa:
- Radioterapia
- Quimioterapia: la quimioterapia constituye lapiedra angular de la terapéutica de los LNH, y puede tener un papel curativo o paliativo. .Anticuerpos monoclonales
- Terapias biológicas
Dra Karina Gonzalez Sapsin
Dra Maritza Figueredo
